Tumor desmoplásico de célula pequeña y redonda paratesticular/testicular: reporte de caso y revisión de la literatura / Paratesticular/testicular desmoplastic round small cell malignant tumor: case report and literature review

Resumen El tumor desmoplásico de célula redonda y pequeña (TDCRP) es una patología neoplásica maligna agresiva y poco común. Afecta predominantemente a hombres entre la segunda y tercera década de la vida. Los pacientes que la padecen tienen un pronóstico pobre, con una supervivencia global a 5 años de hasta el 30%. Por lo general se presenta como una masa en la cavidad abdominal, frecuentemente multifocal. Para su tratamiento se recomienda un enfoque multimodal con cirugía, quimioterapia y radioterapia. Poco más de 20 casos de TDCRP a nivel testicular/paratesticular se han reportado en la literatura. A continuación, se presenta un caso ilustrativo en esta localización, se discute el caso y se realiza revisión de la literatura.

Abstract Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is an aggressive and rare malignant neoplasm. It mainly affects young men in their twenties and thirties. Patients with it have a poor prognosis, with a 5-year survival rate of up to 30%. It generally presents as a mass in the abdominal cavity, often multifocal. A multimodal approach is recommended for its treatment, with surgery, chemotherapy, and radiotherapy. Just over 20 cases of testicular/paratesticular DSRCT have been reported in the literature. Below, we present an illustrative case in this location, we discuss the case and review the literature.

Schwannoma ancient retroperitoneal: Reporte de un caso / Retroperitoneal ancient schwannoma: case report

Los neurinomas (neurilemmomas o schwannomas) son tumores de los nervios periféricos derivados de la proliferación neoplásica de las células de Schwann. Aunque su localización preferente es en cabeza y cuello, hasta un 3% son retroperitoneales, encontrándose en su mayor parte asociados a la enfermedad de Von Recklinghausen. En general, los neurinomas son tumores benignos, con lento crecimiento que provocan manifestaciones clínicas escasas e inespecíficas. La incidencia de neoplasias retroperitoneales primitivas varía del 0,3 al 3%. Los sarcomas suponen el grupo más frecuente de neoplasias retroperitoneales, siendo el Schwannoma un tumor inusual con una incidencia del 1% al 5% de los tumores retroperitoneales primarios. El schwannoma también denominado neurinoma o neurilemoma, es un tumor derivado de las células de Schwann de los nervios periféricos. Se caracteriza por su inespecificidad clínica y radiológica, siendo el diagnóstico anatomopatológico, con intensa positividad inmunohistoquímica a la proteína S-100. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica, con márgenes amplios; no estando descritos casos de malignización ni de metástasis a distancia, pero si la existencia de recurrencia a nivel local probablemente secundaria a resección incompleta...

Lipossarcoma gigante de retroperitônio / Giant Retroperitoneal Liposarcoma / Liposarcoma Retroperitoneal Gigante

Introdução: Neoplasias mesenquimais, apesar de infrequentes, podem se apresentar como um desafio terapêutico quando atingem grandes proporções. O objetivo dos autores é descrever o caso de um lipossarcoma retroperitoneal que, devido a seu grande volume, apresentou peculiaridades em seu planejamento terapêutico, bem como revisar sua apresentação clínica, diagnóstico e tratamento. Relato do caso: Homem, 52 anos, consultou com queixa de aumento da circunferência e volumosa massa abdominal palpável. Tomografia computadorizada e ressonância magnética do abdômen revelaramgrande lesão expansiva no retroperitônio, com deslocamento de diversas vísceras intra-abdominais, sugestiva de volumoso tumor maligno de origem retroperitoneal. O paciente foi submetido à laparotomia com ressecção da massa em conjunto com o rim direito. O exame anatomopatológico revelou tratar-se de lipossarcoma desdiferenciado medindo 62 cm nomaior diâmetro, com peso de 19 kg. Foi indicado tratamento complementar com radioterapia. Houve excelente evoluçãopós-operatória, estando o paciente assintomático 36 meses após o procedimento. Conclusão: Os lipossarcomas do retroperitônio são uma entidade clínica rara, com apresentação clínica variável conforme sua localização, tipo histológico, grau de malignidade e tamanho. A única possibilidade de cura ainda é a ressecção cirúrgica radical com margens livres. Desde que o paciente apresente boas condições clínicas de tolerar o procedimento, o tamanho volumoso do tumor não é necessariamente uma contraindicação ao tratamento cirúrgico.

Liposarcoma retroperitoneal recidivante / Recidivant retroperitoneal liposarcoma

Los liposarcomas retroperitoneales son tumores infrecuentes. Sus peculiaridades biológicas y clínicas les confieren algunos aspectos diferenciales respecto al resto de los sarcomas retroperitoneales. Se presenta el caso de una paciente de 59 años con el diagnóstico de liposarcoma retroperitoneal, variedad mixoide, con recidiva en cuatro oportunidades, realizándose en todas exéresis completa del tumor, sin extirpación de órganos vecinos, con radioterapia como tratamiento adyuvante. La supervivencia de esta paciente fue de cuatro años. La elevada tendencia a la recidiva de estos tumores determina un pronóstico global malo.

Retroperitoneal liposarcomas are infrequent tumors. Their biological and clinical peculiarities confer them some differential aspects regarding the rest of retroperitoneal sarcomas. The case of a 59 year-old patient is presented with the diagnosis of retroperitoneal liposarcoma, myxoid variety, with recidivation in four opportunities, being carried out in all complete exeresis of the tumor, without extirpation of neighbor organs, with radiotherapy as adjuvant treatment. This patient's survival was of four years. The high tendency to recidivation of these tumors determines a bad global prognosis.

Primitive peripheral neuroectodermal tumors Mayagüez Medical Center experience

Primitive neuroectodermal or neuroepithelial tumors are names used to describe neoplasias composed of undifferentiated cells resembling germinal cells of the embryonic neural tube. These tumors are small round cell malignancies of the neural crest origin arising outside the central and sympathetic nervous system. They are described as peripheral and central neuroectodermal tumors related to the original malignant cell. A great number of tumors are described under this classification in spite of the fact that there is no an universal acceptance that these small-cell neoplasms, regardless of their primary site, are derived from immature neuroectoderm tissue. Because one tumor resembles others in terms of its phenotypic expression, multiple specific studies such as clinical profile, ultrastructural, immunocytochemical, and cytogenetic features should be studied, since no single clinical or laboratory marker is by itself diagnostic. However, there is a chromosomal reciprocal translocation, t(11;22)(q24;q12), which is unique to Primitive Neuroectodermal Tumor (PNET)

Doenças benignas e malignas do retroperitônio / Bening and malign diseases of the retroperitoneum

Definir critérios de diagnóstico e tratamento de tumores retroperitoneais, enfatizando incidência, histologia, manifestaçöes clínicas, manejo, prognóstico e complicaçöes (exluindo tumores de rim, ureter, adrenal, pâncreas e mediastino)

Histiocitoma fibroso maligno angiomatoide retroperitoneal: relato de caso / Retroperitoneal angiomated malignant fibrous histiocytoma: a case report

Apresenta-se o caso de uma paciente de sessenta anos com um volumoso histiocitoma fibroso maligno angiomatoide retroperitoneal. A presenca de massa abdominal palpavel era a unica queixa da paciente, que foi submetida a tratamento cirurgico. Discutem-se as caracteristicas histologicas, clinicas e biologicas, bem como o manejo e o prognostico deste tipo de neoplasia

Tumor adenomatoide retroperitoneal gigante: a propósito de un caso / Giant retroperitoneal adenomatoid tumor: to purpose of a case

El tumor adenomatoide es el más común de los tumores de los tejidos paratesticulares, especialmente del epidídimo y túnicas testiculares, rara vez del cordón espermático; siendo su diámetro usual de 0.5 cm. El presente es el reporte de un caso de un varón de 30 años quien presentó retención urinaria por compresión de una masa pélvica gigante, lateralizada a la izquierda y que comprimía la vejiga. El urograma excretor y la ecografía localizaron el tumor retroperitonealmente. En la laparatomía se encontró una masa ovoide de aproximadamente 14 cm. de diámetro mayor, de pared blanquesina lisa, renitente, con áreas sólidas que comprimía sigmoide, grandes vasos y desplazaba la vejiga a la derecha. La anatomía patológica correspondio a tumor adenomatoide variedad angiomatoide. Se presenta el caso a propósito de su gran tamaño, su particular localización y lo infrecuente de esta patología.

Sarcomas retroperitoneais: padrões de recidiva

Este estudo tem por objetivo analisar o padrão de recidiva dos tumores retroperitoneais. Foram incluídos 27 pacientes adultos portadores de sarcomas retroperitoneais primários. As apresentações clínicas mais freqüentes foram dor e massa abdominal. Observou-se que o sexo feminino foi o mais acometido e que os tipos histológicos mais freqüentemente diagnosticados foram o lipossarcoma e leiomiossarcoma. A ressecabilidade tumoral alcançou 70%, sendo o rim e colon as estruturas mais freqüentemente ressecadas. Apesar disto o índice de recidiva atingiu 45%. Os resultados obtidos permitiram-nos a proposição de protocolos de estudos prospectivos, visando aumentar a sobrevida e diminuir o índice de recidiva

A retrospective analysis of patterns of failure in the treatment of 27 adult patients with primary retroperitoneal sarcomas showed that the most common clinical features were pain and abdominal mass. There was a predominance of female patients. The most common histologic types were liposarcomas and leiomyosarcomas. Tumor ressecability ranged 70%; Kindney and large bowel were the most ressected structures. Nevertheless, the rate of recurrence was 45%. They were suggested prospective randomized studies in order to increase 5 –year-survival and diminish the recurrence rate

La linfadenectomía retroperitoneal en el tratamiento de los tumores no seminomatosos del testículo de etapa II / Retroperitoneal lymphadenectomy in the treatment of non seminomatous testicular tumours in stage II

Se analizan por separado 19 de 50 pacientes de tumores no seminomatosos del testículo en etapa II que se trataron bajo esquema quimioterapéutico constituido por vinblastina, bleomicina y cisplatino, y que se trataron posteriormente con linfadenectomía retroperitoneal por la técnica original del Servicio de Urología del Hospital de Oncología, Centro Médico Nacional, IMSS. Recibieron en promedio 3.9 ciclos de los quimiofármacos mencionados. La morbilidad operatoria fue baja, y no hubo mortalidad. La supervivencia lograda en los casos de etapa II fue de 89.7%a tres años. Los resultados concuerdan con los que se informan en la literatura mundial. Se comenta la iniciación del nuevo protocolo quimioterpéutico que se incrementó con etopósido en las combinaciones.

Tumor de células germinativas retroperitoneal sem comprometimento testicular aparente: relato de um caso / Retroperitoneal germ cells tumor without aparent testicular in volvement: report of a case

Os autores relatam um caso raro de tumor de células germinativas primário de retroperitônio e tecem comentários baseados na revisäo da literatura quanto à origem e tratamento

Retrorectal tumores in adults: a report of five cases

Foram estudados cinco casos de tumors retro-retais quanto ao quadro clínico, métodos complementares para o diagnóstico e possibilidades do tratamento cirúrgico. O doente mais jovem tinha 19 anos de idade e o mais idoso 57, com média de 40 anos. Três pacientes eram do sexo feminino e dois do masculino. A queixa mais freqüente era obstipaçäo e desconforto hipogástrico, com duraçäo de um a dois anos. Um dos pacientes mencionava massa de aumento progressivo na regiäo sacral desde o nascimento. Em todos os pacientes o toque retal demonstrava a presença de tumor retro-retal e a retossigmoidoscopia era normal. Todos os pacientes apresentavam "spina bifida", demonstrada no Raio X simples do abdome e sinais de compressäo extrínsica do reto, dos ureteres pélvicos e da bexiga, evidenciados no enema opaco e na urografia excretora. A tomografia computadorizada e a ultra-sonografia determinaram, em um caso em que foram empregadas, o caráter sólido, o tamanho e as relaçöes topográficas do tumor. Quatro pacientes foram submetidos à excisäo completa do tumor. O acesso foi abdominal em um, sacral em dois e abdomino-perineal em um paciente. Um paciente foi submetido à radioterapia como única forma de tratamento, devido ao grande tamanho do tumor, tendo sido estabelecido o diagnóstico através de biopsia. Os diagnósticos histológicos foram: teratoma benigno (dois casos), linfangioma (um caso), hemangiopericitoma (um caso) e neurilemona (um caso). Os pacientes submetidos à cirurgia foram seguidos por um a cinco anos, näo se observando recidiva do tumor. Os resultados funcionais foram satisfatórios em quatro e um paciente apresentou incontinência para fezes líquidas. O paciente submetido à radioterapia apresenta-se bem após dois anos, com diminuiçäo significativa da massa tumoral e melhora das condiçöes gerais